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脑白质营养不良病因是什么？

脑白质营养不良是遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱疾病的统称。

脑白质营养不良有什么症状？

此类疾病比较罕见,症状各异,多有发育较同龄人缓慢、智能进行性减退、惊厥、进行性瘫痪、肌张力变化、共济失调、视神经萎缩、眼球震颤、感音性耳聋及家族史等。

该病婴幼儿或儿童期发病多见，成人起病相对少见，临床多表现为脑白质受累后出现的脑病，认知功能减退、精神发育迟滞、发育倒退、喂养困难、局灶性神经系统症状和体征以及周围神经或全身多系统受累。

【注】

髓鞘是包裹在有髓神经纤维轴突外面的脂质细胞膜，由髓鞘形成细胞的细胞膜所组成。髓鞘的主要生理作用是：①有利于神经冲动的快速传导；②对神经轴突起绝缘作用；③对神经轴突起保护作用。惊厥的症状包括全身或局部的肌肉抽搐、眼球凝视、眼球上翻等。呼吸肌抽搐可以导致憋气、口唇发紫等；严重的肌肉抽搐可以导致舌咬伤、肌肉关节损伤、跌倒外伤等。共济、不协调。视神经萎缩主要表现为视力和色觉的改变以及视野缺损。眼球震颤典型症状是眼球出现不受控制、有规律节奏地摆动。

脑白质营养不良主要类型有哪些？如何行营养支持治疗？

脑白质营养不良主要包括异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。

1.异染色体性脑白质营养不良

是一种神经鞘脂沉积病。有家族倾向，为常染色体隐性遗传，由于

22号染色体上芳基硫酯酶A基因发生变异，导致芳基硫酯酶A不足，不能催化硫脑苷脂水解而在体内沉积，引起中枢神经系统脱髓鞘。

由于维生素A是合成硫苷脂的辅酶，患者在营养治疗方面，应避免或限制摄入富含维生素A的食物。各类食物维生素A含量可查询各类食物维生素A含量大全。

2.肾上腺脑白质营养不良

该病由X染色体上（Xq28）ABCD1基因突变引起（95％的患者为男性），导致过氧化物酶体上的跨膜转运蛋白失能，不能转运极长链脂肪酸（C23~C30）进行β氧化，大量极长链脂肪酸无法正常代谢，沉积于大脑白质和肾上腺产生毒性，导致神经系统功能异常及肾上腺皮质功能减退。

由于该病发病机制主要是由于极长链饱和脂肪酸代谢障碍，导致其在大脑白质和肾上腺过度蓄积，从而产生一系列临床表现，故有人提出限制极长链脂肪酸及饱和脂肪酸饮食摄入，如不食用花生酱、红肉、奶酪等含较多极长链脂肪酸（芝麻、玉米、花生植物油，高脂肪鱼类和肉类及其副产品、坚果及种子等）、饱和脂肪酸的食物（奶类及其制品、高脂肪肉类和鱼类、蛋黄、工业糕点等），具体可参考坚果､种子类食物及食用油脂肪酸含量。

大部分的极长链饱和脂肪酸是内源性产生的，单纯靠饮食限制无法达到要求，需给予罗伦佐油治疗。

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罗伦佐油是由三油酸甘油酯与三芥酸甘油酯按照4:1的比例制成，口服罗伦佐油以及低脂饮食，能够使此类患者血浆中的极长链饱和脂肪酸在4周内达到正常水平。

罗伦佐油能竞争性地抑制碳链为22碳的脂肪酸继续延长碳链，阻止26碳的极长链脂肪酸生成。研究表明，低脂饮食加罗伦佐油治疗，仅对脑部核磁影像正常的无症状患儿和进展缓慢的单纯肾上腺脊髓神经病型患者有效,对于其他类型，效果不明确。

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罗伦佐油的治疗剂量为2-3ml/(kg*d)，最常见的副作用为淋巴细胞和血小板降低，停药之后可自行恢复正常。罗伦佐油的治疗尚无明确的疗程，建议持续使用直到疾病的控制或者岀现严重的副反应。不推荐1岁以内的婴儿使用，因为会导致其它脂肪酸尤其是二十二碳六烯酸水平的降低，而二十二碳六烯酸对神经系统的认知功能的发育有重要作用。

饮食治疗可使部分患者病情缓解，但不能逆转病情，不能改变已发生的神经系统症状。罗伦佐油对脑型肾上腺脑白质营养不良效果有待证明。

审校：张佳丽

编辑：乐知音

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诊：

：周、周二下午

出诊地点：门诊楼三层西侧三通道9诊室

营养科国疗门诊也将于近期开诊，敬请期待。

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